Actualités - Aktuell

Hypophosphatasia: diagnosis and clinical signs – a dental surgeon perspective

2016 / English – International Journal of Paediatric Dentistry 2016; 26: 426–438

 

Agnès Bloch-Zupan

 

“Background. Hypophosphatasia (HPP) is a rareinherited metabolic disease in which mutations in the ALPL gene (encoding tissue-nonspecific alkaline phosphatase) result in varying degrees of enzyme deficiency. HPP manifests in a spectrum of symptoms, including early primary tooth loss (root intact) and alveolar bone mineralisation defects.
Objective. To provide an overview of HPP for dental professionals to help recognise and differentially diagnose patients for appropriate referral to a specialist team.
Methods. A non-systematic review of publications on HPP was performed.”

26 novembre 2016|Articles scientifiques|

Symposium Décembre 2016

Un premier symposium à Strasbourg en décembre

Il reste encore quelques jours pour s’inscrire au premier symposium consacré aux maladies auto-immunes rares et vascularites et aux agénésies dentaires multiples en présence de conférenciers internationaux. Il se déroulera les 7 et 8 décembre 2016 dans les locaux de la Faculté de Chirurgie Dentaire de l’Université de Strasbourg.

Cette rencontre est aussi l’occasion de fêter les 10 ans du Centre de référence pour les Manifestations Odontologiques des Maladies Rares de Strasbourg, coordonné par le Professeur Marie-Cécile Manière et le lancement officiel du projet RARENET.

RARENET innove en proposant aux enseignants, chercheurs et praticiens, médecins et chirurgiens-dentistes des temps communs d’échanges autour des manifestations bucco-dentaires des maladies rares et des maladies auto-immunes rares

Renseignements et inscriptions : christelle.olives@unistra.fr – + 33(0)3 68 85 39 19

25 octobre 2016|Evénements|

Photos de la Fête de la Science 2016

RARENET était présent à la médiathèque Malraux de Strasbourg du 13 au 15 octobre pour la Fête de la Science et a accueilli près de 300 visiteurs !

25 octobre 2016|Evénements|

Formations – centre de santé dentaire – Ville de Strasbourg

Coopération avec la Ville de Strasbourg

20160420_110643Au premier semestre 2016, lors de plusieurs sessions de formation, le Pr. Agnès Bloch-Zupan a travaillé avec les 3 chirurgiens-dentistes du Centre de Santé Dentaire de la Ville de Strasbourg sur la reconnaissance des manifestations bucco-dentaires des maladies rares lors d’un dépistage dentaire.

La coopération se poursuit maintenant au plus près du patient : une étude épidémiologique des anomalies dentaires sera réalisée avec l’aide du CSD qui rencontre tous les enfants de l’Eurométropole Strasbourg.

25 octobre 2016|Evénements|

31/08/2016 Journée de travail à Mayence

Réunion de travail à l’Universitätsmedizin Mainz – Rheumatologie

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Pr A.S. Korganow et Christelle Olivès accueillies par Pr Andreas Schwarting et son équipe

25 octobre 2016|Evénements|

12/05/2016 – Journée de travail à Fribourg

Réunion à l’Universitätsklinikum Freiburg

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Pr Agnès Bloch-Zupan et Christelle Olivès accueillis par Dr Priska Fischer, Dr Ekkehart Lausch et son équipe

25 octobre 2016|Evénements|

Fête de la Science 2016

RARENET participe à la Fête de la Science 2016

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Fidèle à son engagement de communication en direction des scolaires et du grand public RARENET participe à la Fête de la Science 2016 du 13 au 15 octobre avec un jeu de marionnettes : Docteur, je ne me sens pas dans mon assiette … Une activité familiale et ludique pour découvrir à l’aide d’une marionnette – que les enfants peuvent fabriquer – les étapes de diagnostic, de traitement et d’analyse d’une maladie rare bucco-dentaire ou d’une maladie auto-immune rare, le lupus. Les jeunes participants sont invités à lire des radios, à effectuer un prélèvement pour une analyse d’ADN avec l’appui des étudiants, des chercheurs et des médecins du projet.

Docteur, je ne me sens pas dans mon assiette …

13, 14 et 15 octobre

Espace Santé, Médiathèque Malraux Strasbourg

25 octobre 2016|Evénements|

Réunion de lancement

21/04/2016 1ère Réunion de Consortium

groupe03Crédits photo HUSLes partenaires du projet INTERREG V RARENET « Un réseau trinational pour l’enseignement, l’étude et la prise en charge des maladies rares dans le Rhin supérieur » se sont réunis le 21 avril 2016 à Strasbourg pour leur première réunion de consortium.

Au programme de la matinée : une présentation des 10 actions phares de ce projet de coopération transfrontalière en matière formation et de recherche. Les équipes scientifiques ont ensuite formé deux groupes de travail autour des maladies rares à expressions bucco-dentaires et des maladies auto-immunes rares.

L’après-midi fut quant à lui consacré aux aspects administratifs et financiers présentés par le Secrétariat Conjoint et l’Autorité de Gestion du programme INTERREG V Rhin supérieur. Il s’agit pour RARENET de répondre au mieux au cadre européen de ce projet cofinancé à hauteur de 50% par le Fonds européen de développement régional (FEDER) de l’Union européenne entre 2016 et 2018.

6 octobre 2016|Evénements|

L’implantologie dans les cas de dysplasie ectodermique

2016 / Français – ROS – Septembre 2016 – Tome 45 – N° 3

 

F. Clauss, F. Obry, S. Jung, JC. Dahlet, E. Waltmann, A. Bloch-Zupan, V. Vogt, MC. Manière

 

“Les thérapeutiques implantaires précoces des patients atteints de dysplasie ectodermique présentent des spécificités chirurgicales, anatomiques et physiologiques en rapport avec le phénotype osseux et la croissance. Le degré de maturité squelettique et psychique, le phénotype dentaire et les antécédents prothétiques sont des éléments diagnostiques essentiels. L’imagerie sectionnelle CBCT pré-opératoire est essentielle dans ce contexte et permet une évaluation qualitative et mensurative du support osseux symphysaire. En fonction des observations cliniques et tomographiques, le praticien s’orientera vers la mise en place d’implants standards de faible dimension ou de mini-implants, dans les cas d’anodontie ou d’hypotrophie osseuse très marquée. La différence de taille entre ces deux approches est la nécessité de dépose des miniimplants à la fin de la croissance et leur remplacement par des implants ostéointégrés standards. Des études multi-centriques, un recul clinique et radiologique plus important sont nécessaires pour mieux étudier le comportement de ces mini-implants à long terme. Un suivi rigoureux de l’ostéointégration et un renouvellement prothétique régulier de la prothèse adjointe supra-implantaire, en fonction du rythme de croissance des bases osseuses, sont nécessaires.”

1 septembre 2016|Articles scientifiques|

Diagnostic des anomalies bucco-dentaires associées aux maladies rares

2016 / Français – Réalités cliniques 2016, Vol. 27, n°3: pp.176-185

 

 F. Clauss, S. Jung, F. Bornert, A. Bloch-Zupan, M.C. Manière

 

“Le rôle de dépistage du chirurgien-dentiste est central dans les différents types d’anomalies du développement dentaire isolées ou syndromiques, comme les agénésies dentaires multiples, les anomalies de structure ou de morphologie. De nombreux syndromes polymalformatifs associent un phénotype dentaire à diverses atteintes systémiques, parmi lesquels on retrouve les dysplasies ectodermiques, les polyposes adénomateuses familiales, le syndrome ERS (Enamel-Renal syndrome), par exemple. Des signes cliniques dento-maxillaires sont retrouvés en association avec des formes de cancer cutané ou de tumeurs des systèmes nerveux ou endocrinien, citons par exemple la néoplasie endocrine multiple 2B ou le syndrome de Gorlin. Ces anomalies dentaires constituent autant de signes d’appel pour le praticien, permettant de suspecter des pathologies potentiellement sévères.”

1 septembre 2016|Articles scientifiques|